期刊简介

               本刊是反映本校科研、医疗工作及同国内外医学界交流的重要窗口,在编排上达到了规范化的要求,注意适应国内外文献检索系统收录的需要并逐步完善,成为一本具有较高水平的医学科学技术性刊物。                

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  • 杂志名称:中国医科大学学报杂志
  • 主管单位:辽宁省教育厅
  • 主办单位:中国医科大学
  • 国际刊号:0258-4646
  • 国内刊号:21-1227/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年中共中央宣传部第二届全国优秀科技期刊三等奖期刊收录:农业与生物科学研究中心文摘, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), CA 化学文摘(美)
中国医科大学学报杂志2016年第01期

肺泡蛋白沉积症的诊治及长期随访

周伟炜;刘新民

关键词:肺泡蛋白沉积症, 原发性, 继发性, 全肺灌洗
摘要:目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、诊断、治疗及长期疗效.方法 选取2000年1月至2014年12月在北京大学第一医院诊治的PAP患者11例,所有患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗和(或)支气管镜肺活检确诊,具有完整的病例资料.结果 11例PAP患者均为成人,平均确诊周期达14.5个月,仅2例患者没有误诊.临床主要表现为活动后气促及咳嗽,双肺斑片状或大片状磨玻璃样阴影.患者存在不同程度低氧血症及呼吸衰竭9例(81.8%),肺功能表现为不同程度的限制性通气功能障碍伴弥散障碍.其中9例患者诊断为原发性PAP,2例患者诊断为继发性PAP.8例(72.7%)患者至少接受了1次全肺灌洗治疗,1例继发性PAP患者在根治原发病后PAP缓解.长期随访的10例患者中,仅1例因晚期乳癌病故,其余患者日常生活无呼吸困难,胸部影像学、血气分析及肺功能稳定.结论 全肺灌洗是原发性PAP患者的主要治疗方法,预后良好.继发性PAP以原发病治疗或去除诱发因素治疗为主,诊断PAP时应注意有无继发因素.